MECCANISMI DI FORMAZIONE (PATOGENESI)
Le sindromi d'ipertensione endocranica benigna
Si tratta di un gruppo di sindromi caratterizzate da un quadro di ipertensione endocranica
generalmente transitoria e senza turbe della coscienza o delle funzioni mentali ed in assenza di
masse occupanti spazio, di processi infiammatori o di edema cerebrale diffuso.
Sinonimi di tale condizione patologica sono le definizioni di “Idrocefalo otitico” o di “Pseudotumor
cerebri” (Nonne 1914).
MECCANISMI DI FORMAZIONE
Il meccanismo con cui si instaura (patogenesi) un' Ipertensione endocranica benigna può
essere ricondotto ad un'alterazione dei meccanismi fisiologici che regolano la PRODUZIONE,la CIRCOLAZIONE, ed il RIASSORBIMENTO del liquor cerebro-spinale.
Nell'adulto il liquor viene secreto dai plessi corioidei in quantità di circa 0,35 ml/min. con valori
di pressione liquorale media di 15 cm. di H20
Tale quantità viene integralmente riassorbita attraverso i villi aracnoidei del seno longitudinale
superiore, a patto che le resistenze aracnoidali e/o la pressione venosa del seno longitudinale
non siano patologicamente aumentate e che l'elastanza degli spazi liquorali (espressa dalla curva pressione/volume) conservi normali caratteristiche.
Dunque i meccanismi che provocano Ipertensione endocranica benigna sono tre:
1.ipersecrezione liquorale
2.ridotto riassorbimento
3.aumentata elastanza degli spazi liquorali
1.IPERSECREZIONE LIQUORALE
Una ipersecrezione liquorale si manifesta fisiologicamenete dopo la nascita, ma viene compensata da una maggiore apertura dei canali aracnoidei di riassorbimento e/o
da un loro maggiore reclutamento.
Nell'adulto l'ipersecrezione liquorale assume carattere patologico nei rari casi di
papilloma secernente dei plessi corioidei
infiammazione dei plessi coriodei
ipervitaminosi A
turbe disendocrine femminili
obesità in epoca puberale-menarcale (L'eccesso di adipociti favorirebbe la
conversione di androstenedione ovarico e surrenale in estrone extraovarico che
induce ipersecrezione liquorale. Analogamente, tassi estrogenici elevati,
quali possono riscontrarsi all'inizio della gravidanza o in corso di terapia
con alcuni anticoncezionali tendono ad indurre lo stesso fenomeno, che può
assumere aspetti patologici in funzione delle capacità di riassorbimento del
singolo soggetto: ciò spiega perché solo in alcuni casi insorga ipertensione
endocranica benigna)
2. RIDOTTO RIASSORBIMENTO
Un ridotto riassorbimento liquorale può verificarsi per
un aumento delle resistenze totali aracnoidee
un aumento della pressione venosa nel seno longitudinale superiore
per aumento della frazione proteica nel liquor
L'aumento delle resistenze aracnoidee si può aver per esempio durante
una ipovitaminosa A, per una ritardata maturazione dei villi aracnoidei, per
una riduzione congenita o acquisita dei canali di riassorbimento, a causa di
emorragie,infiammazioni, traumi, metastasi che coinvolgessero i villi aracnoidali.
Una trombosi del seno longitudinale superiore provoca un blocco completo del
riassorbimento liquorale.
Uno scompenso cardiaco destro, una ostruzione delle vene giugulari; una iperviscosità
ematica che rallenti la circolazione venosa può aumentare di molto le resistenze al
riassorbimento del liquor. Ugualmente un notevole aumento della frazione proteica all'interno del liquor come avviene nella sindrome di Guillain-Barré.
3. AUMENTO DELL'ELASTANZA
Un aumento della ELASTANZA degli spazi liquorali vuole dire che c'è una perdita
o una riduzione della espandibilità volumetrica di questi spazi, a basse pressioni.
Per esempio una occlusione dello spazio subaracnoideo spinale, dovuto a una lesione
espansiva intramidollare o extramidollare provoca un aumento dell'ELASTANZA.
SINTOMATOLOGIA
cefalea
nausea
vomito
capogiri o vertigini
acufeni
edema della papilla ottica
annebbiamenti della visione
spossatezza e malessere generale
alterazioni dell'equilibrio e della marcia
diplopia orizzontale da paresi dell'abducente
Esami occorrenti per la DIAGNOSI
Occorre escludere sempre lesioni del Sistema Nervoso Centrale a carattere espansivo,come tumori, emorragie, idrocefalo interno ostruttivo o infiammatorio come meningiti,
trombosi delle vene del cervello o altre cause che possono provocare edema del cervello, come una intossicazione. Indagini da fare:
Accurate analisi del sangue
Indagini endocrinologiche
Indagini immunologiche
EEG
esame oftalmoscopico
esame fluorangiografico retinico
campimetria esterna e delimitazione della macchia cieca fisiologica
TAC
RMI
Indagini neuroradiologiche con mezzi di contrasto
Esplorazione angiografica nel caso di sospetta patologia venosa dell'encefalo
Mielocisternoscintigrafia (studio della circolazione liquorale)
Studio della pressione|volume liquorale (test di Katzman e Hussey)
Studio della composizione del liquor cerebro-spinale
Libera rielaborazione tratta dal Trattato di Neurologia “Fazio-Loeb” ristampa 1988